Мастоцитоз у детей

Мастоцитоз объединяет ряд заболеваний,

фото Мастоцитозварьирующих по проявлениям от солитарных узелков до диффузной инфильтрации кожи. Биопсия позволяет поставить диагноз при окраске препарата по методу Гимзы или толуидиновым синим,

что позволяет идентифицировать тучные клетки.

У больных детей появляется сильный зуд. Системные признаки высвобождения гистамина чаще сопровождают наиболее тяжелосопровождаемые проявления болезни. Проявления можно купировать посадив ребенка в ванну с горячей водой или растерев ему кожу. Помогает так же использование лекарственных препаратов (ацетилсалициловая кислота, атропин и полимиксин В). Все это помогает значительно снизить дискомфорт. Для больных с системными симптомами к паллиативным мерам можно отнести прием антигистаминовых препаратов.

Причина заболевания неизвестна. В большинстве случаев оно встречается спорадически. Редко в семье заболевают и другие ее члены.

Мастоцитомы – солитарные элементы, составляющие примерно 10% от всех случаев мастоцитоза у детей. Изменения на коже проявляются иногда у только что родившегося ребенка, а иногда — в раннем детском возрасте. Они не отличаются определенной локализацией, но излюбленным их местом служит кожа запястья, шеи, туловища. Начальные элементы могут проявляться как волдыри или пузыри, переходящие в бляшку оранжево-коричневого цвета, по консистенции напоминающая резину. Ее поверхность приобретает вид апельсиновой корки, есть вероятность развития выраженной гиперпигментации. Раздражение или травма узелка может привести к образованию волдыря (признак Дарье). Иногда появляются системные признаки высвобождения гистамина.

Круг дифференциальной диагностики включает в себя рецидивирующее буллезное импетиго, невусы и ювенильную ксантогранулему. Мастоцитомы обычно подвергаются спонтанной инволюции в раннем детском возрасте. Беспокоящие больного кожные изменения могут быть удалены и не рецидивируют. Лишь изредка появляются множественные кожные поражения.

Пигментная крапивница.

фото Пигментная крапивницаОтносится к наиболее частой форме мастоцитоза и встречается в первую очередь у детей младшего и раннего возраста. Начинается она обычно в возрасте до 2 лет. Элементы на коже могут определяться уже у новорожденного. В некоторых случаях они множественные и не исчезают на протяжении нескольких месяцев. Ранние элементы (буллезные или уртикарные) исчезают с тем, чтобы вновь появиться на том же самом месте, пока они не станут фиксированными и гиперпигментированными. Иногда пигментированы первичные элементы.
Везикуляция обычно уменьшается к возрасту 2 лет. Отдельные элементы могут быть пятнистыми, папулезными или узелковыми. По цвету они могут быть разными — от желтовато-коричневого до шоколадного, границы часто нечеткие. Более крупные узелковые элементы, как мастоцитомы, могут напоминать апельсиновую корку.

Элементы, отдельные или множественные, часто локализуются симметрично. Ладонные, подошвенные поверхности и лицо иногда остаются свободными от них, как и слизистые оболочки. Быстро появляющиеся эритема и волдыри в ответ на раздражение (признак Дарье) обычно легко обнаруживаются. Отмечается выраженный дермографизм. Пигментная крапивница может быть принята за лекарственный дерматоз, поствоспалительные изменения пигмента, ювенильную ксантогранулему, пигментный невус, эфелиды, ксантомы, хроническую крапивницу, укусы насекомыми и буллезное импетиго. Прогноз благоприятный.

Диффузный мастоцитоз.

фото Диффузный мастоцитозХарактеризуется диффузным поражением кожи в виде разрозненных пигментированных элементов. Редко отдельные кожные изменения не определяются, но обычно кожа представляется утолщенной от розового до желтого цвета. На ощупь она тестоподобная и шершавая. Поверхностные изменения более выражены на сгибательных поверхностях. Рецидивирующие пузыри, непереносимый зуд и приступы «приливов», а также другие системные признаки почти постоянны.

Системный мастоцитоз.

фото Системный мастоцитозВстречается приблизительно у 5-10% больных мастоцитозом. Костные изменения могут протекать бессимптомно, но рентгенологически определяется остеопороз и остеосклероз, главным образом в длинных трубчатых костях. Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к диарее и стеаторее. Инфильтраты в слизистой оболочке могут быть выявлены при исследовании с барием или при биопсии тонкой кишки, иногда диагностируются пептические язвы. Встречаются гепатоспленомегалия, обусловленная инфильтратами тучных клеток и фиброзом, и пролиферация тучных клеток в лимфатических узлах, почках, жировой клетчатке, окружающей надпочечники, костном мозге и периферической крови. Прогноз сомнителен.

Необходимость лабораторных исследований определяется клиническими проявлениями заболевания. Выделение с мочой свободного гистамина и его метаболитов повышено. Аномалия коагуляции встречается редко.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *