Тетрада Фалло у детей

Сердечная недостаточность — довольно редкое осложнение у пациентов с тетрадой Фалло.

фото Тетрада ФаллоОна может развиться у детей младшего возраста с «розовым» или не цианотическим вариантом тетрады Фалло.

Поскольку с годами степень обструкции клапана легочной артерии усиливается, симптомы сердечной недостаточности разрешаются,

в итоге у пациента появляется цианоз, часто к 6-12 мес. жизни. Указанные пациенты в этот момент имеют повышенный риск цианотического криза.

У пациентов с тетрадой Фалло возможен сопутствующий открытый артериальный проток, иногда — дефект меж-предсердной перегородки. Правостороннее расположение дуги аорты встречается у 20 % пациентов; реже обнаруживают иные аномалии легочной артерии и аортальной дуги. Иногда отмечают добавочную левую верхнюю полую вену, которая открывается в венечный синус. У некоторых пациентов обнаруживают множественные дефекты межжелудочковой перегородки до начала оперативного вмешательства.

Тетрада Фалло может также сочетаться с дефектом по типу АВ-канала либо синдромом Дауна. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии представляет собой отдельный синдром, обычно с признаками обструкции верхних дыхательных путей. Цианоз может отсутствовать, быть легким либо умеренным; сердце увеличено, при аусткультации определяется систолодиастолический шум.

Выраженная аневризматическая дилатация легочного ствола и его ветвей приводит к сдавлению бронхов, способствуя появлению стридора или свистящего дыхания, а также рецидивирующей пневмонии и бронхиальной астмы. При тяжелой обструкции дыхательных путей наряду с оперативным вмешательством на сердце проводят реконструкцию трахеи. Отсутствие ветви легочной артерии, чаще слева, следует заподозрить, если рентгенологическая картина сосудистого рисунка легких различается с обеих сторон. Отсутствие легочной артерии часто сочетается с гипоплазией легкого соответствующей стороны.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *