Генетически обусловленное заболевание

Относительно редкое генетически обусловленное заболевание первичная гипероксалурия характеризуется отложением оксалат нокальциевых кристаллов

фото Обусловленное заболеваниево многих тканях организма, рецидивирующим оксалатнокальциевым нефролитиазом с быстрым развитием хронической почечной недостаточности.

Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Биохимической основой оксалоза является нарушение ферментов метаболизма глиоксиловой кислоты, что приводит к повышенным синтезу и экскреции щавелевой кислоты.

Коррекция ацидоза крови и изменение реакции мочи в кислую сторону имеет первостепенное значение для профилактики МКБ при таком заболевании, как почечнотубулярный ацидоз. ПТА обусловлен наследственным дефектом канальцев, характеризующимся изолированным нарушением почечной регуляции кислотноосновного равновесия в организме: канальцевый эпителий не способен транспортировать Н ионы через мембраны клеток или реабсорбировать бикарбонаты в проксимальных или дистальных канальцах. Реакция мочи постоянно щелочная. Эти дефекты приводят к гиперхлоремичес кому ацидозу с резким дефицитом бикарбонатов в крови. Коррекция осуществляется введением бикарбонатов, но при условии контроля калия в крови, концентрация которого в ряде случаев резко снижена. Поэтому перед введением бикарбонатов необходимо устранить дефицит калия. Развитие нефрокальциноза и уролитиаза наблюдается у 30 больных с ПТА, что обусловлено резкой потерей с мочой кальция (до 35 от профильтровавшегося вместо 1 в норме). Предлагаемое при ПТА лечение является симптоматическим, направленным на борьбу с ацидозом, гипокалиемией, нефрокальцинозом, нефроли тиазом и пиелонефритом. В 30 случаев кальциевый уролитиаз сочетается с инфекцией мочевой системы, при этом необходимо использование антибиотиков и уро септиков в возрастных дозировках.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *