Светочувствительность кожи у детей

Светочувствительностью называют аномальную реакцию кожи на воздействие солнечных лучей,

Светочувствительностьа также искусственного света. Отрицательный эффект первых обусловлен лучами, имеющими длину волны порядка 20-790 нм. Естественная пигментация кожи играют значительную роль потому что меланин служит для отражения, абсорбции и рассеяния лучей света.

Синдром Коккейна.

Это генетически обусловленное заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу и характеризуется светочувствительностью, потерей жировой ткани, карликовостью и пр. Ко всему прочему больной отличается неустойчивой походкой, тремором, ограничением подвижности суставов, частичной глухотой, у него развиваются катаракта, аномалия пигмента сетчатки, атрофия зрительного нерва, снижается пото- и слезоотделение, седеют волосы.
Синдром дифференцируют от прогерии по светочувствительности и аномалиям глаз.

Синдром Ротмунда-Томсона.

Заболевание называют врожденной пойкилодермией из-за выраженных кожных изменений. Оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя и преобладает у лиц женского пола.
Изменения на коже появляются уже на 3-м месяце жизни. Очаги эритемы и отека локализуются на щеках, ягодицах, кистях и стопах, постепенно замещаясь сетчатыми атрофическими, гиперпигментированными, телеангиэктатическими участками. Катаракты зачастую появляются в возрасте 2-7 лет.

Болезнь Хартнупа.

Это редко встречающееся врожденное нарушение метаболизма, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Аминоацидурия сочетается с индуцированным светом пеллагроподобным поражением кожи. Около 20% больных отличаются умственной отсталостью, а другие страдают эмоциональной лабильностью и эпизодической мозжечковой атаксией.
Первые кожные симптомы замечают в первые месяцы жизни. Они возникают на лице и конечностях. Эпизодическим высыпаниям предшествуют заболевания с повышением температуры тела, пребывание на солнце, эмоциональный стресс, а также недостаточность питания.
Введение никотинамида и защита от воздействия солнечного света приводят к нивелированию как кожных, так и неврологических проявлений.

Синдром Блума.

Состояние характеризуется эритемой и телеангиоэктазией в виде бабочки на лице, светочувствительностью и недоразвитием, начинающимися в пренатальный период. Типом наследования является аутосомно-рецессивный. Эритема на лице появляется очень рано после попадания солнечного света.
Болезненное поражение может появиться на губах, а телеангиэктатическая эритема – на кистях и лобной области. Менее постоянными кожными проявлениями служат пятна цвета кофе, ихтиоз, acanthosis nigricans и гипертрихоз. Дополнительными непостоянными признаками могут быть дефекты зубов, «оттопыренные» ушные раковины, кисты, содержащие волосы, ямки в области крестца, синда- и полидактилия, клинодактилия V пальца, укорочение ног, изменения стоп. Интеллект не снижается.
Обычны делеции и перестройка хромосомы. Больные обладают повышенной тенденцией к лимфоретикулярным злокачественным заболеваниям.

Пигментная ксеродерма.

Заболевание встречается довольно редко, как наследствие по аутосомно-рецессивному типу; изменения на коже впервые появляются у детей грудного и чуть старшего возраста.
Больные малыши, у которых невозможна репарация ДНК, поврежденной ультрафиолетовыми лучами, чувствительны к свету с длиной волны 280-310 нм. Наибольшему воздействию подвергаются открытые участки тела: голова и руки, но иногда может поражаться даже голова под волосами. Изменения на коже представляют собой эритему, шелушение, пузыри, корки, эфелиды, телеангиэктазии, кератозы, базально-клеточный и ороговевающий рак и злокачественные меланомы. Глазная симптоматика представлена светобоязнью, слезотечением, блефаритом, симблефароном, кератитом, помутнением роговицы, опухолями век с возможным развитием слепоты. У некоторых больных развиваются неврологические проявления: умственная отсталость и нервно-сенсорная глухота. Связь пигментной ксеродермы с микроцефалией, карликовостью, гипогонадизмом и умственной отсталостью называют синдромом Де Санктиса-Каккьоне.
Заболевание приводит к тяжелым уродствам, а продолжительность жизни часто оказывается укороченной. Члены семьи больного должны пройти генетическое консультирование. Беременной могут быть предложены амниоцентез и прерывание беременности, если определяется дефект в культуре клеток амниотической жидкости.
Больных детей следует защищать от воздействия солнечных лучей. Широкий спектр мощных светозащитных препаратов необходимо использовать даже при легкой степени заболевания. Непременное условие состоит в раннем обнаружении и удалении злокачественных образований.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *